患者男性，47岁，主因“发现右侧肋骨肿物3月余。”以“右侧肋骨肿物”入院，胸部CT：右侧第5肋骨膨胀性改变，病灶直径约6.8cm，周围可见硬化边，考虑骨纤维异常增值可能。结合患者病情，影像学表现虽考虑良性病变，但病灶接近胸骨，直径较大，病灶进一步发展可大大增加手术风险及创伤，遂行经胸腔镜下右侧胸腔探查术+右侧肋骨肿物切除术+右侧胸壁缺损修复术，术顺，历时3小时，完整切除病变肋骨及相邻组织，并采用补片填补缺损。术后病理：骨纤维异常增殖症。术后恢复良好，10天出院。术前术后1.什么是骨纤维异常增殖症（FibrousDysplasia，FD）?骨纤维异常增殖症（FibrousDysplasia，FD）又称骨纤维结构不良，不仅是一种发展缓慢、自限性、以骨纤维异常增殖变性为特征的骨骼系统病变，而且也是一种由基因突变引起、非遗传性的良性纤维骨肿瘤疾病，占良性骨肿瘤的5%-10%。其基本病理改变是正常髓腔和骨质被病理性增生的纤维/骨性结缔组织所替代，病变可发生于人体任何骨骼．肋骨发病相对较少，通常以单肋为主，12对肋骨均可受累，但以4-10肋好发；而在整条肋骨的发病上，又以中后段常见[1]。大部分患者早期常无临床症状，可在体检中发现，较典型的临床表现有：骨痛、病理性骨折、畸形、内分泌异常等。根据病变部位可分为三类：①单骨型（占70%-80%）：累及单骨，常见于上颌骨、颧骨、额骨、下颌骨；②多骨型（占20%-30%）：同侧多骨同时受累，好发于下肢长骨的骺段、骨盆；③Albright综合征（占2%-3%）：多骨同时受累。[2]。2.骨纤维异常增殖症（FibrousDysplasia，FD）的治疗?目前尚未发现药物能够治疗并影响FD发生发展，预后很大程度上取决于疾病受累情况，因此鉴于疾病的变异性很大，治疗必须个体化。治疗分为手术和保守治疗，①手术治疗：可保持功能和减轻疼痛；②保守治疗：物理治疗、矫形器、治疗潜在的内分泌疾病等。手术切除被认为是可治愈的，并且预后良好[3]。对于保守治疗的患者，需要注意的是，它们有时会导致皮质侵蚀、内膜扇形、骨扩张和皮质变薄，如果突然出现与肿胀相关的疼痛，需要注意有无病理性骨折或出现恶性转化[4-5]。温馨提示发现肋骨纤维异常增殖症不要紧张，可在专业的胸外科医师评估后，可选择进行随访观察或手术治疗；大部分患者早期手术预后都很好。清医院胸外科常规开展肋骨肿物切除术，以饱满的热情，精湛的技术，舒适的环境为您的健康保驾护航！[1]刘德斌,李志平,关景丽.肋骨骨纤维异常增殖症的X线与CT诊断分析[J].中国矫形外科杂志,,15(9):2.DOI:10./j.issn.-..09..[2]MuthusamyS,SubhawongT,ConwaySA,etal.LocallyAggressiveFibrousDysplasiaMimickingMalignancy:AReportofFourCasesandReviewoftheLiterature[J].ClinicalOrthopaedicsRelatedResearch,,(2):-.DOI:10./s---x.[3]Paul,S.M.Gabor,L.R.Rudzinski,S.Giovanni,D.Boyce,A.M.Kelly,M.R.N.Collins,M.T.Diseaseseverityandfunctionalfactorsassociatedwithwalkingperformanceinpolyostoticfibrousdysplasia[J].Bone,2,60(Null).[4]ParekhSG,DonthineniRR,RicchettiE,etal.FibrousDysplasia[J].JournaloftheAmericanAcademyofOrthopaedicSurgeons,,12(5):.DOI:10./j.jse..03..[5]Iris,Hartley,Maria,etal.FibrousDysplasiaofBoneandMcCune-AlbrightSyndrome:ABenchtoBedsideReview.[J].Calcifiedtissueinternational,.DOI:10./s---z.本文仅限于公益科普及学术交流，如有不适请及时就医。部分学术内容来源于文献资料，侵删。审核：王贺崔健校对：孟莹文稿：赵洋乐美编：高东东
本文编辑：佚名
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