1
SAPHO综合征是一种临床罕见病，此病为年首先被法国风湿学家CHAMOT提出，是指由滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚和骨炎组成的一组综合征，是引起皮肤和骨关节受累的自身免疫性非特异性炎症。国外报道患病率仅为0.04％，本病好发中老年，女性多见，病程慢性迁延，反复发作。此病临床表现多样，易被单独诊断为皮肤，关节，脊柱方面的疾病，误诊率较高，易漏诊。
医院风湿免疫血液科近期收治SAPHO综合征患者1例，临床资料如下：
患者，女，41岁，因“反复掌跖脓疱疹2年，前胸壁疼痛1年半，加重4个月”于年3月30日入院。2年前患者无明显诱因双手掌及双足皮肤出现散在小水泡，内容物浑浊，破溃后皮肤出现脱皮症状，并遗留小米粒大小红色斑点，以右手掌及右足较重，并伴有右手背疼痛肿胀，自行涂抹药膏治疗，稍有好转但效果欠佳，且易反复。1年半前，患者出现左胸壁、颈椎关节、左肩关节疼痛，呼吸及活动后疼痛加重，医院，口服甲钴胺及活血化瘀胶囊治疗，效果欠佳。1年前患者左侧胸壁疼痛加重，同时右侧胸壁出现疼痛，按压时疼痛明显，自行应用止疼药缓解症状。4个月前胸壁疼痛进一步加重，遂再次医院，完善胸片检查，考虑“胸膜炎”，未特殊治疗。患者近期自行口服阿维A治疗，皮疹稍好转。病程中有眼干口干症状，反复口腔溃疡，明显乏力。入医院查体可见：双手掌、双足底可见散在米粒大小脓疱，部分周围有炎性红晕，部分皮肤干涸伴脱屑。胸骨柄及左侧第二胸肋关节外凸肿胀，有压痛。余心肺腹、外阴、神经系统查体均未见明显异常。
(此图为患者入院时双手掌及足底皮疹情况）既往史：中耳炎病史2月，未治疗。否认高血压、糖尿病、肝炎、结核、外伤、输血史。否认药物及食物过敏史。
个人史及家族史：无吸烟饮酒史，无家族遗传性疾病病史。
辅助检查：-03-27于风湿免疫血液科门诊查：抗核抗体：阴性，血沉、C反应蛋白、补体C3、C4及IgA、IgG、IgM均无异常。
诊疗经过：入院后完善血常规、生化、尿、便常规、肿瘤标记物均无异常。患者入院后当日出现便时肛周疼痛、大便带血。夜间患者右耳内有淡黄色液体流出。请耳鼻喉科及肛肠科会诊，诊断：肛裂、听力减退、耳鸣，黄色液体考虑外耳道湿疹引起，予患者对症治疗。入院后患者诉前胸壁及腰背部疼痛明显，予患者塞来昔布0.2g,早晚各1次，口服，并嘱患者继续服用阿维A治疗，并完善HLA-B27检查、胸骨超声及胸部、骶髂关节CT，HLA-B27结果无异常，胸骨超声未见异常，胸部+骶髂关节CT示：双侧胸腔积液、双侧胸膜局限性肥厚。腰椎、骶髂关节退行性变。追问患者病史，患者口腔易反复出现溃疡，不易愈合，外阴部无溃疡，但易下腹不适，白带异常，有异味。考虑患者有口腔溃疡、脓疱疹、眼干症状、关节疼痛，遂完善ANCA及皮肤针刺试验检查，妇科彩超、阴道分泌物检查并请眼科会诊，结果回报，皮肤针刺试验为阴性，ANCA结果为阴性，眼科诊断：双眼泪液分泌减低，予玻璃酸钠滴眼液点眼对症治疗。妇科彩超回报：子宫肌瘤、盆腔积液。分泌物未查及异常，于4月2日予患者口服甲氨蝶呤10mg,每周1次，叶酸片5mg,每周1次。患者服用解热镇痛药后疼痛缓解不明显，于4月5日予患者醋酸泼尼松15mg,日1次，口服，并予补钙，护胃等激素保驾治疗，疼痛症状可明显缓解。住院期间建议患者完善骨扫描检查，患者于外院完善全身骨扫描检查：双侧胸锁关节与胸骨示踪剂摄取增高（状似牛角），考虑符合SAPHO综合征表现。请皮肤科会诊后，外用丙酸氟替卡松乳膏涂抹于患处，患者治疗16天后，患者双手掌双足皮疹好转，脓疱消失，颜色变淡，部分痂壳脱落，患者出院，继续随访中。
出院诊断：SAPHO综合征、胸腔积液、胸膜肥厚、腰椎、骶髂关节退行性变、肛裂、听力减退、耳鸣、子宫肌瘤、盆腔积液、双眼泪液分泌减低。
（此图为出院前患者双手及双足情况）供稿/风湿免疫血液内分泌二病区杨微王一鸣编辑/企划部丛尚龙审核/医务科刘宪辰预览时标签不可点文章已于修改收录于话题#个上一篇下一篇