骨骼本身的细胞,不管是硬骨、软骨、纤维组织、滑膜组织,都有可能会发生癌细胞。骨癌的种类,可依照细胞的种类、分裂情形、症状来分类,一般我们会区分为原发性及转移性两类。
常见的原发性骨癌有:1.骨肉瘤,主要发生在持续成长的骨组织。2.软骨肉瘤,由软骨衍生而来的。3.尤文氏肉瘤,由骨髓中未成熟的细胞衍生的,这类的肿瘤可分为侵犯骨骼或侵犯软组织为主的两大类别。其中骨肉瘤及尤文氏肉瘤主要发生在儿童、青少年及年轻的成人,年龄介于10至25岁之间。软骨肉瘤则是成人的肿瘤。
尤文氏肉瘤约占骨癌的十分之一。其好发率仅次于骨肉瘤是儿童及青少年常见原发性骨癌的第二名。目前研究显示,转移性尤文氏肉瘤的长期存活率约30%。而合并肺部及骨骼/骨髓转移的病人预后极差。
尤文氏肉瘤诊断
好发于10~20岁青少年,罹患率是男性多于女性,部位以髂骨、股骨、肩胛骨、肱骨等较多。
肿瘤生长迅速肿胀明显,且患肢因肿痛而活动受限,病情发展快,预后较差,早期常有骨骼及肺部的广泛转移。
全身发热、贫血、血液沉降速度加快、白血球增多等症状
X光片可见骨干皮质部位出现虫蛀样破坏,不规则的骨质疏松,局限性髓腔扩大,骨膜反应成葱皮样或日光放射状。软组织肿胀阴影非常突出。
须经由活体组织切片来确认诊断,疾病特征是形成骨肉瘤并且带有大量的软组织结构。组织免疫染色时呈现CD99以及FLI1阳性反应。此外,尤文氏肉瘤在基因学部份会有超过九成的病人发生染色体t(11;22)(q24,q12)的异常转位现象,此外也有部份会发生t(21;22),且会有MIC2基因的过度表现。
症状:
通常有疼痛,并在肿瘤部位可能肿胀。但是,当肿瘤变得大到足以引起疼痛和肿胀前,肿瘤可以存在许多个月。虽然损伤不是已知的原因,但是损伤可能引起对肿瘤的注意,例如,被肿瘤削弱的骨在轻微损伤后可能引起病理性骨折。
成像检查:
使用成像研究来创建受影响区域的详细图片。这些包括x射线,磁共振成像(MRI)扫描,计算机断层扫描(CT)扫描和骨扫描。
这张x射线片显示了一个14岁的女孩尤文氏肉瘤的膝关节。肿瘤朝向腓骨的近端并且已经破坏了骨的一部分。
病例——
男,23岁,因咳嗽、声音沙哑、发烧以及胸腔出现异常影像住院。住院前一个月开始出现干咳,夜晚睡觉时会发热但是没有流汗。住院前一周,声音变沙哑。住院前两晚,体温上升至38.90C。隔天至诊所就医,报告显示,无胸痛、心悸、出血、挫伤、食欲没有改变,视觉、神经、腹部、泌尿等系统功能正常。
胸部X光片上显示肺门以及纵膈部位有团块聚集,医院就诊。
住院检查时,、血压、心跳、体温、呼吸速度正常。身高cm,体重81.2kg。
右边睪丸背部散布直径1-2mm小结,被判定为附睪丸囊肿。其余生理学检查一切正常。血清中,碱性磷酸酶(ALP)为U/L(正常范围是27-)、乳酸脱氢脢(LDH)为U/L(正常范围是-)。胎儿蛋白、人类促性腺激素、电解质、葡萄糖、淀粉酶、白蛋白、尿酸都在正常范围。肝脏及肾脏功能检查都是正常。链球菌性咽喉炎跟单核球增多症检查结果为阴性。血液功能检查正常。
唯独在胸腔X光片上观察到肺门以及纵膈有淋巴肿大现象,并且有卵型的团块聚集在右肺顶端及左肺叶。检查期间,体重下降4.5公斤,体温上升至39.30C。没有肺炎迹象,进行了血液培养、结核菌培养获得的结果为阴性。做了胸腔、腹部、骨盆部位的正子造影以及计算机断层。发现除了之前左下肺叶、肋膜、右肺等部位观察到的团块之外,在肠骨、髋骨、耻骨等骨盆腔部位有大范围的破坏性损伤出现。
(下图为肺部正子断层扫描结果:显示了肿块在左下肺叶外缘)
职业:大学生,和室友住在农场,有机会接触到牛、马和狗。五年前接受割包皮手术,没有酗酒没有药物成瘾。家族病史方面,其祖父在67岁时死于肺癌,伯母在25岁时死于恶性纤维瘤,阿姨患有类肉瘤。
那么,到底是怎样的疾病,会发生在这样年轻健康且无不良嗜好的男子身上呢?
诊断结果显示,为恶性骨癌的一种,其中骨肉瘤和尤文氏肉瘤最有可能。在这两个可能,转移至纵隔淋巴结,髂骨点为主要疾病,以及缺乏骨化出现在原发肿瘤的诊断都指向尤文氏肉瘤。主要诊断依据是在骨盆腔有大范围损伤,人类促性腺激素以及胎儿蛋白浓度正常,碱性磷酸酶(ALP)以及乳酸脱氢酶(LDH)却是上升的。肺部出现的团块则是因为癌细胞转移而造成的。
其他可能的诊断包括淋巴瘤(lymphoma),尤文氏肉瘤,横纹肌肉瘤(rhabdomyosar白癜风的临床表现白癜风的民间偏方
本文编辑:佚名
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