点击 黑亮的外表，受伤的脏腑——硬皮病/系统性硬化症，一种让人恐惧的少见病。
现代临床医学开创者，伟大的WilliamOsler爵士曾经这样说过：“硬皮病是人类可怕疾病之一……像木乃伊一样被包裹在收缩的皮肤钢壳里，这是古往今来的任何悲剧都不足以形容的命运”。诚然，在当下的今天，随着人们对硬皮病认识的深入，大家认识一种叫做“硬皮病”的疾病，并了解了这么一个特殊的群体：她们的脸上往往没有岁月带给他们的痕迹，却比常人更易“凋谢”！在她们那“光亮”的外表下，是伤痕累累的脏腑。那么，具体情况如何呢？请看下文分解~
硬皮病，是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚、纤维化为特征，可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病。患者的皮肤出现变硬、变厚和萎缩的改变，依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位，可分为局限性和系统性两型。
局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化，而系统性硬皮病又称为系统性硬化症（SSC），可累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起相应的脏器的功能不全。本病患者女性明显多于男性,比率约为3:1,可发生于任何年龄，以20~50岁多见，基本的病理变化是结缔组织的纤维化、萎缩及血管闭塞性血管炎等。
当病情进展到一定的程度时，皮肤就会由起初的肿胀期（对称性的非凹陷性的无痛性肿胀，皮肤紧张增厚，皱纹消失，皮色苍白）进展到浸润期（皮肤增厚、变硬、失去弹性，并与深层组织粘连在一起，不能移动，不能捏起，光亮如皮革），甚至到了后，皮肤还可进入萎缩期（皮肤发紧变得不明显，甚至有不同程度的变薄、变软，外表光滑如牛皮纸样，有时有色素的沉着或减退）等。
除了皮肤损害之外，患者往往还可有关节病变，肌肉病变以及一系列的内脏、系统的病变。具体表现如下：
关节病变
于系统性硬化症在发病初期，即可出现大小关节的疼痛与沉重、僵硬等不适，这种疼痛时轻时重，可呈游走性也可固定于某个关节，多发生于膝关节，偶有出现关节周的肌腱、筋膜、皮肤的纤维化改变，当关节做屈伸运动时，在膝关节、跟腱、手、腕部及鹰嘴滑囊处，可触及皮革样的摩擦音，以膝关节多见。这种表现对系统性硬化症的诊断有一定意义。
肌肉病变系统性硬化症肌肉损伤多表现为四肢近端肌肉不同程度的弥漫性疼痛、肌无力及肌萎缩，多是由于关节病变引起的废用性改变，也有少部分患者可出现肌炎样改变。
心脏病变系统性硬化症可累及心脏，包括心包、心肌及心脏的传导系统均可发生病变。临床表现为呼吸困难、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、心悸、心前区疼痛等。其发病是取决于心肌纤维化的程度，而是肺纤维化及肺动脉高压的程度。
肾脏病变系统性硬化症引起的肾脏病变是一种不良的征兆，是系统性硬化症死亡主要的原因。多数肾脏损害轻微，但有部分病人肾脏损害较重，临床表现为严重头痛、恶心呕吐、视力下降、抽搐和急性肾功能衰竭的表现，即少尿无尿。出现上述情况者称为“硬皮病肾危象”，是系统性硬化症重要的死因。
肺脏病变
肺动脉高压是系统性硬化症的首要死亡原因，大约15%的患者会出现肺动脉高压，其中局限性皮肤系统性硬化症中发病率更高。患者发病初期可无任何症状，严重时可出现劳力性呼吸困难、心律失常、晕厥等。
消化系统病变系统性硬化症患者出现消化道症状或检查异常的比例相当高，约占70%,其中食管病变多见。其中吞咽干食困难为常见症状，少数有反酸和胸骨后烧灼不适。除食管外，还可累及胃及十二指肠、空肠、结肠等消化道。
注：图文整理自网络
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本文编辑：佚名
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